همراه پزشک

سندرم گیلن باره

بررسی اجمالی

غلاف میلین عصبی و آسیب دیده

شکل میمیلیناسیون سندرم Guillain-Barre باعث از بین رفتن پوشش محافظتی اعصاب محیطی (غلاف میلین) می شود و از انتقال سیگنال های اعصاب به مغز جلوگیری می کند.

سندرم Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY) یک بیماری نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن به اعصاب شما حمله می کند. ضعف و سوزن سوزن شدن در اندامهای بدن شما معمولاً اولین علائم است.

این احساسات می توانند به سرعت گسترش یافته و در نهایت کل بدن شما را فلج کنند. در شدیدترین شکل آن سندرم گیلن-باره یک فوریت پزشکی است. بیشتر افراد مبتلا به این بیماری باید در بیمارستان بستری شوند تا تحت درمان قرار بگیرند.

علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است. اما دو سوم بیماران علائم عفونت را در شش هفته قبل گزارش می کنند. اینها شامل تنفس یا عفونت دستگاه گوارش یا ویروس زیکا هستند.

هیچ درمانی شناخته شده برای سندرم گیلن-باره وجود ندارد ، اما چندین روش درمانی می توانند علائم را کاهش دهند و مدت زمان بیماری را کاهش دهند. اگرچه بیشتر افراد از سندرم گیلن باره بهبود می یابند ، اما میزان مرگ و میر از 4 تا 7 درصد است. بین 60-80٪ افراد در شش ماهگی قادر به راه رفتن هستند. بیماران ممکن است اثرات طولانی مدت ناشی از آن مانند ضعف ، بی حسی یا خستگی را تجربه کنند.

علائم

سندرم Guillain-Barre اغلب با گزگز و ضعف شروع می شود از پاها و پاها شروع می شود و به بالای بدن و بازوها گسترش می یابد. در حدود 10٪ از افراد مبتلا به این اختلال ، علائم از بازوها یا صورت شروع می شود. با پیشرفت سندرم گیلن باره ، عضلات ضعیف می شوندes می تواند به فلج تبدیل شود.

علائم و نشانه های سندرم گیلن باره ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • احساس خار ، سوزن در انگشتان ، انگشتان پا ، مچ پا یا مچ دستان شما
  • ضعف در پاها که به قسمت بالاتنه گسترش می یابد
  • پیاده روی ناپایدار یا ناتوانی در راه رفتن یا بالا رفتن از پله ها
  • مشکل در حرکات صورت ، از جمله گفتن ، جویدن یا بلعیدن
  • دو دید یا عدم توانایی حرکت چشم ها
  • درد شدیدی که ممکن است احساس درد ، تیراندازی یا گرفتگی عضله داشته باشد و ممکن است در شب بیشتر باشد
  • مشکل در کنترل مثانه یا عملکرد روده
  • ضربان قلب سریع
  • فشار خون کم یا زیاد
  • مشکل تنفس

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولاً در طی دو هفته پس از بروز علائم ، مهمترین ضعف خود را تجربه می کنندشروع می شود

انواع

زمانی تصور می شد که یک اختلال منفرد است ، اکنون شناخته شده است که سندرم گیلن-باره به اشکال مختلف بروز می کند. انواع اصلی آن عبارتند از:

  • پلی رادیکولونوروپاتی التهابی دمیلینه کننده حاد (AIDP) ، رایج ترین شکل در آمریکای شمالی و اروپا است. شایع ترین نشانه از AIDP ضعف عضلانی است که از قسمت پایین بدن شروع می شود و به سمت بالا گسترش می یابد.
  • سندرم میلر فیشر (MFS) ، که در آن فلج در چشم شروع می شود. MFS همچنین با راه رفتن ناپایدار همراه است. MFS در ایالات متحده کمتر شایع است اما در آسیا شیوع بیشتری دارد.
  • نوروپاتی حاد حرکتی حرکتی (AMAN) و نوروپاتی آکسون حسی حرکتی حاد (AMSAN) در ایالات متحده کمتر شایع است اما صبحAN و AMSAN بیشتر در چین ، ژاپن و مکزیک وجود دارد.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگر گزگز خفیف در انگشتان پا یا انگشتان دارید که به نظر نمی رسد گسترش یابد یا بدتر شود ، با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت داشتن هر یک از این علائم یا نشانه های شدید ، به کمک فوریت پزشکی مراجعه کنید:

  • سوزن سوزن شدن که از پاها یا انگشتان شما شروع شده و اکنون به سمت بالا بدن شما حرکت می کند
  • سوزن سوزن شدن یا ضعف که به سرعت در حال گسترش است
  • مشکل در گرفتن نفس یا تنگی نفس هنگام صاف خوابیدن
  • خفگی در بزاق

سندرم گیلن باره یک بیماری جدی است که نیاز به بستری فوری در بیمارستان دارد زیرا می تواند به سرعت بدتر شود. هرچه درمان مناسب زودتر آغاز شود ، احتمال نتیجه خوب بیشتر است.

علل

سابقعلت سندرم گیلن باره مشخص نیست. این اختلال معمولاً چند روز یا چند هفته پس از عفونت دستگاه تنفسی یا دستگاه گوارش ظاهر می شود. به ندرت ، جراحی یا واکسیناسیون اخیر می تواند سندرم گیلن باره را تحریک کند. اخیراً مواردی به دنبال آلودگی به ویروس زیکا گزارش شده است.

در سندرم گیلن باره ، سیستم ایمنی بدن شما - که معمولاً فقط به ارگانیسم های مهاجم حمله می کند - شروع به حمله به اعصاب می کند. که در AIDP ، رایج ترین شکل سندرم Guillain-Barre در ایالات متحده ، پوشش محافظتی اعصاب (غلاف میلین) آسیب دیده است. این آسیب از انتقال سیگنال به اعصاب به مغز شما جلوگیری کرده و باعث ضعف ، بی حسی یا فلج می شود.

عوامل خطر

سندرم گیلن باره می تواند تمام گروه های سنی را تحت تأثیر قرار دهد. اما با افزایش سن خطر شما افزایش می یابد. همچنین در مردان بیشتر از زنان است.

سندرم گیلن باره ممکن است توسط موارد زیر ایجاد شود:

  • اکثرمعمولاً ، عفونت با کمپیلوباکتر ، نوعی باکتری است که اغلب در مرغ های نپخته دیده می شود
  • ویروس آنفولانزا
  • سیتومگالوویروس
  • ویروس اپشتین بار
  • ویروس زیکا
  • هپاتیت A ، B ، C و E
  • HIV ، ویروسی که باعث ایدز می شود
  • پنومونی مایکوپلاسما
  • عمل جراحی
  • ضربه
  • لنفوم هوچکین
  • به ندرت ، واکسیناسیون آنفلوانزا یا واکسیناسیون کودکان

عوارض

سندرم گیلن باره بر اعصاب شما تأثیر می گذارد. از آنجا که اعصاب حرکات و عملکردهای بدن شما را کنترل می کنند ، افراد مبتلا به Guillain-Barre ممکن است این موارد را تجربه کنند:

  • مشکلات تنفسی. ضعف یا فلج می تواند به ماهیچه هایی برسد که تنفس شما را کنترل می کنند ، یک عارضه بالقوه کشندهبر. حداکثر 22٪ از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره در هفته اول که برای معالجه در بیمارستان بستری می شوند ، به کمک موقتی دستگاه برای تنفس نیاز دارند.
  • بی حسی باقیمانده یا سایر احساسات. اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می یابند یا فقط ضعف اندکی باقی مانده ، بی حسی یا گزگز دارند.
  • مشکلات قلب و فشار خون. نوسانات فشار خون و ریتم نامنظم قلب (آریتمی قلبی) از عوارض جانبی رایج سندرم گیلن باره است.
  • درد یک سوم افراد مبتلا به سندرم Guillain-Barre درد عصبی شدیدی را تجربه می کنند که ممکن است با دارو کاهش یابد.
  • مشکلات عملکرد روده و مثانه. عملکرد تنبل روده و احتباس ادرار ممکن است از سندرم گیلن باره ناشی شود.
  • لخته شدن خون. افرادی که به دلیل سندرم گیلن باره بی حرکت هستند در معرض خطر ایجاد لخته خون هستند. تا زمانی که نتوانید به طور مستقل راه بروید ، مصرف داروهای رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب های ساپورت ممکن است توصیه شود.
  • زخم فشار. بی تحرک بودن همچنین شما را در معرض خطر ایجاد زخم بستر (زخم های تحت فشار) قرار می دهد. تغییر مکان مکرر ممکن است به جلوگیری از این مشکل کمک کند.
  • عود مجدد از 2٪ تا 5٪ افراد مبتلا به سندرم گیلن باره عود می کنند.

علائم شدید و شدید سندرم گیلن باره به طور قابل توجهی خطر عوارض جدی طولانی مدت را افزایش می دهد. به ندرت ، مرگ ممکن است در اثر عوارضی مانند سندرم دیسترس تنفسی و حملات قلبی رخ دهد.

تشخیص

تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه خود دشوار است. علائم و نشانه های آن مشابه سایر اختلالات عصبی است و ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد.

پزشک شما احتمالاً با سابقه پزشکی و معاینه کامل بدنی شروع می کند.

پزشک شما ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

  • شیر نخاعی (پنچری کمر). مقدار کمی مایعات از کانال نخاع در قسمت کمر شما خارج می شود. این مایعات برای نوعی تغییر که معمولاً در افرادی که به سندرم گیلن باره مبتلا هستند ، آزمایش می شود.
  • الکترومیوگرافی. الکترودهای سوزنی نازک به عضلاتی که دکتر شما می خواهد بررسی کند وارد می شود. الکترودها فعالیت عصب در عضلات را اندازه گیری می کنند.
  • مطالعات هدایت عصب. الکترودها به پوست بالای اعصاب شما زده می شوند. یک شوک کوچک از طریق عصب برای اندازه گیری سرعت سیگنال های عصبی منتقل می شود.

رفتار

هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما دو نوع درمان می تواند بهبودی را تسریع کرده و از شدت بیماری بکاهد:

  • تبادل پلاسما (پلاسمافرز). قسمت مایع بخشی از خون (پلاسما) شما برداشته شده و از سلولهای خون جدا می شود. سپس سلول های خونی به بدن شما بازگردانده می شوند ، که پلاسمای بیشتری تولید می کند تا آنچه را که برداشته شده جبران کند. پلاسمافرز ممکن است با تخلیه برخی از آنتی بادی های پلاسما که در حمله سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی نقش دارند ، عمل کند.
  • درمان ایمونوگلوبولین. ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی های سالم از اهدا کنندگان خون از طریق ورید (به صورت داخل وریدی) تجویز می شود. دوزهای بالای ایمونوگلوبولین می تواند آنتی بادی های آسیب رسان را که ممکن است در سندرم گیلن باره نقش داشته باشند ، مسدود کند.

این روش های درمانی به همان اندازه موثر هستند. مخلوط کردن آنها و یا تجویز یکی پس از دیگری موثرتر از استفاده از هر دو روش به تنهایی نیست.

همچنین احتمالاً به شما دارو داده می شود:

  • درد را که ممکن است شدید باشد تسکین دهید
  • از لخته شدن خون جلوگیری کنید ، که ممکن است در حالی که شما بی حرکت هستید ایجاد شود

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره قبل و در طی بهبودی نیاز به کمک و درمان جسمی دارند. مراقبت از شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • حرکات دست ها و پاها توسط مراقبان قبل از بهبودی ، برای حفظ انعطاف و قدرت عضلات شما
  • فیزیوتراپی در دوران نقاهت برای کمک به شما در کنار آمدن با خستگی و بازیابی قدرت و حرکت مناسب
  • آموزش با وسایل انطباقی مانند ویلچر یا مهاربندها ، به شما توانایی تحرک و مراقبت از خود را می دهد

بهبود

اگرچه برخی از افراد ممکن است ماهها و حتی سالها بهبودی داشته باشند ، اما بیشتر افراد مبتلا به سندرم گیلن-باره این جدول زمانی کلی را تجربه می کنند:

  • پس از اولین علائم و نشانه ها ، حدود دو هفته وضعیت به تدریج بدتر می شود
  • علائم طی چهار هفته به فلات می رسد
  • بهبودی شروع می شود ، معمولاً شش تا 12 ماه به طول می انجامد ، اگرچه برای برخی از افراد ممکن است سه سال طول بکشد

در میان بزرگسالان بهبود یافته از سندرم گیلن باره:

  • حدود 80٪ می توانند شش ماه پس از تشخیص به طور مستقل راه بروند
  • حدود 60٪ قدرت موتور را یک سال پس از تشخیص کاملاً بهبود می بخشند
  • حدود 5٪ تا 10٪ بهبودی بسیار تأخیری و ناقص دارند

کودکانی که به ندرت به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند ، به طور کلی نسبت به بزرگسالان بهبود می یابند.

کنار آمدن و پشتیبانی

تشخیص سندرم گیلن باره می تواند از نظر احساسی دشوار باشد. اگرچه بیشتر افراد سرانجام به طور کامل بهبود می یابند ، اما این وضعیت به طور کلی دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان و ماه ها توان بخشی دارد. باید با تحرک و خستگی محدود سازگار شوید.

برای مدیریت استرس بهبودی از سندرم گیلن باره ، این پیشنهادات را در نظر بگیرید:

  • یک سیستم پشتیبانی قوی از دوستان و خانواده خود داشته باشید
  • برای خود یا اعضای خانواده با یک گروه پشتیبانی تماس بگیرید
  • احساسات و نگرانی های خود را با یک مشاور در میان بگذارید

آماده شدن برای قرار شما

ممکن است شما به پزشکی مراجعه کنید که متخصص اختلالات مغز و سیستم عصبی است (متخصص مغز و اعصاب).

آنچه شما می توانید انجام دهید

  • علائم خود را بنویسید ، از جمله مواردی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل تعیین وقت شما نداشته باشند.
  • لیستی از تمام داروهای خود تهیه کنید ، ویتامین ها و مکمل ها
  • اطلاعات پزشکی اصلی خود را بنویسید ، از جمله سایر شرایط
  • اطلاعات شخصی اصلی را بنویسید ، از جمله تغییرات اخیر یا عوامل استرس زا در زندگی شما.
  • سوالاتی را برای پرسیدن بنویسید دکتر شما
  • از یکی از اقوام یا دوستانتان بخواهید که شما را همراهی کنند ، تا به شما کمک کند سخنان دکتر را بخاطر بسپارید.

سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

  • به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
  • به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
  • به چه نوع درمان هایی نیاز دارم؟
  • چقدر زود انتظار دارید که علائم من با درمان بهبود یابد؟
  • چقدر انتظار دارید کاملا بهبودی پیدا کنم؟
  • بهبودی چه مدت طول می کشد؟
  • آیا من در معرض عوارض طولانی مدت هستم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، در هنگام قرار ملاقات خود از پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید وقت بیشتری را صرف آنها کنید ، مرور کنید. ممکن است از شما سال شود:

  • علائم شما چیست و چه قسمت هایی از بدن شما تحت تأثیر قرار می گیرد؟
  • اولین بار از چه زمانی علائم را تجربه کردید؟ آیا آنها به طور ناگهانی شروع کردند یا به تدریج؟
  • به نظر می رسد علائم شما در حال گسترش یا بدتر شدن است؟
  • اگر دچار ضعف هستید ، آیا این یک یا هر دو طرف بدن شما را تحت تأثیر قرار می دهد؟
  • آیا در کنترل مثانه یا روده مشکل داشته اید؟
  • آیا در بینایی ، تنفس ، جویدن یا بلع مشکلی داشته اید؟
  • آیا اخیراً به بیماری عفونی مبتلا شده اید؟
  • آیا اخیراً مدتی را در منطقه ای جنگلی گذرانده اید یا به خارج از کشور سفر کرده اید؟
  • آیا اخیراً اقدامات پزشکی از جمله واکسیناسیون انجام داده اید؟